内科医トリおんなのブログへようこそ。
歌手の八代亜紀さんのご逝去の報に接しました。
間違えて自分の身体を攻撃してしまう病気
つらい状況にある方々に心を寄せつつ、私は私で粛々と、自分にできること（まずは、日々の診療でしょうか）を続けていきたいと思います。
演歌に詳しくない私でも、祖父の大好きな「舟唄」はよく知っています。
それだけの国民的な歌手、大きな存在を亡くしたということだなと思います。
ご冥福をお祈りいたします。
私の専門にしている領域は、膠原病や関節リウマチです。
八代亜紀さんの病名が、膠原病の一種である「抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎」 と発表され、SNS等でも話題となっています。
まだ医師としては若手の私ですが、簡単にまとめてみたいと思います。
（注：私は八代さん個人の病状を知る立場にはなく、あくまで一般的なことを、非医療者の方向けに、平易な表現で書きたいと思います。もしかすると、医師の諸先輩方にとっては、厳密には違う…ということもあるかもしれません）
1．膠原病とは
「膠原病」（自己免疫疾患とも言います）とは、平たく言うと
自分の免疫によって引き起こされる病気の総称
です。
私が患者さんに説明する際にはよく、
バイ菌やウイルスから身体を守る盾となってくれるはずの「免疫」が暴走して、
という言い方をします。
ひと口に「膠原病」と言っても、免疫のシステムにどんな異常が起こるかによって、いろいろな病気に分類されます。
広い意味では、「関節リウマチ」も、膠原病の一種で、日本ではおよそ100人に1人と言われているくらい、メジャーな病気です。
関節リウマチのほかにも、何種類もの「膠原病」があって、その中には、国の「指定難病（特定疾患）」になっているものもあります。
患者さんによっては、複数の膠原病を一緒にお持ちの場合もあります。
2．膠原病の治療
膠原病は「免疫の異常」で引き起こされる病気ですから、治療のためには、免疫の暴走にストップをかける必要があります。
このために、「ステロイド」という薬や「免疫抑制薬」を使い、「免疫抑制療法」 を行います。
（注：膠原病の種類によっては、免疫抑制療法を行わない場合もあります）
免疫を抑えるので、当然「バイ菌やウイルスに対する防御力」は弱くなります。
そのため、治療によって引き起こされる「感染症」のリスクには特に注意する必要があります。他にも、薬の種類によって、いろいろな合併症のリスクがあります。
3. 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎とは
さて、八代亜紀さんの病名として報道された「抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎」 。
年単位・月単位のように、比較的ゆっくりと発症することの多い膠原病のなかでも、ときどき、一刻一秒を争う場面があります。「抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎」は、まさにその一つです。
「皮膚筋炎」という病気のなかにはいろいろなタイプがあって、この抗MDA5抗体が陽性の場合には、きわめてタチの悪い肺の病気（間質性肺疾患／間質性肺炎）を引き起こす頻度が高いことがわかっています。
そのため、多くの場合、呼吸器内科の先生方と協力しながら治療を行います。
少しでも早く治療することが大切なので、状況次第では、検査結果が出そろう前に、「見切り発車」で治療開始に踏み切ることさえもあります。
（注：膠原病の特殊な検査は、外部の検査会社に依頼することが多いので、結果がわかるまでに1～2週間かかることも少なくありません）
治療自体も、膠原病の治療のなかでは一番強力な、3つの薬を併用する免疫抑制療法が推奨されています。
治療が強力な分、感染症などの合併症のリスクも大きくなります。まさに、命がけの治療です。
ある研究では、1年生存率が6割台だった、とされています。
膠原病内科医にとっては、言ってみれば「ラスボス」のような疾患ですし、私自身にも、この病気で担当患者さんを亡くした経験があります。
4. おわりに
今回の報道で「膠原病」という言葉を初めて知った、という方も少なくないと思います。
お近くの病院のホームページを見ていただいても、「膠原病内科」「リウマチ内科」などという科は、もしかすると、ないかもしれません。
限られたマンパワーで、がんばって診療を続けています。
何かの参考になれば幸いです。
最後に、このブログは、ありがたいことに、膠原病患者さんを含め、たくさんの方々にご愛読いただいています。
個別の病状相談等については一切お受けできないことを、前もっておことわりさせていただきます。
新年から、地震の一報に始まり、胸が詰まるニュースを見ることが多いこの頃です。
お読みくださりありがとうございました。
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